Congenitale Skoliosen

 

Die Fehlbildungs- oder congenitale Skoliose gilt mit einer Häufigkeit von ca. 3 - 5 % als relative Rarität aller Skolioseätiologien. Ursache der congenitalen Skoliose ist eine abnormale Wirbelkörperentwicklung innerhalb der ersten sechs Embryonalwochen (Bradford 1989). Die Anomalien führen in dem Großteil der Fälle zu erheblichen Wirbelsäulendeformitäten, wobei Schweregrad und Progredienz der Skolioseentwicklung durch Lokalisation und Ausmaß der angeborenen Störung bedingt sind. Bradford (1989) gibt an, dass 75 % der congenitalen Skoliosen progredient verlaufen, davon weisen 50 % eine starke und 25 % eine geringe Verschlechterungstendenz auf. Die meisten angeborenen Wirbelsäulenfehlbildungen führen zu einer Störung der Wirbelsäulenstabilität mit konsekutivem Verlust der Wirbelsäulenbalance während des Wachstums.

 

Neuere Erkenntnisse über den spontanen Verlauf der verschiedenen Formen der congenitalen Skoliose gestatten eine zielgerichtete, frühzeitige Behandlung. Gegenwärtig gilt als Therapieverfahren der Wahl bei progredienten Krümmungen die frühzeitige Operation mit möglichst kurzstreckiger Spondylodese, z.B. in Verbindung mit einer Halbwirbelresektion (Heine et al. 1987, Holte et al. 1995). Dennoch stellt sich die Frage, ob nicht auch konservative Therapiemaßnahmen zum Erfolg führen können. Vor diesem Hintergrund ist eine Darstellung der Einteilung und der Progredienzkriterien congenitaler Skoliosen erforderlich.

 

Formationsstörungen

 

Es gibt unterschiedliche Formen von Formationsstörungen: Die Keilwirbelfehlbildung (A) geht mit einem geringen Verschlechterungsrisiko als die angeborene Halbwirbelbildung (B) einher. Ein inkarzerierter Halbwirbel weist ein geringes Progredienzrisiko auf (C). Beim Schmetterlingswirbel ist die Wirbelsäule nahezu gerade gebaut (D). Bei einem ventral vorliegenden Defekt entsteht eine Rundrückenbildung, eine Kyphose (E).

 

Formationsstörungen sind bedingt durch Keilwirbel-, Halbwirbel- und die Schmetterlingswirbelbildung. Nach der Lokalisation (ventral oder lateral) entstehen Kyphosen, Skoliosen oder kombinierte Wirbelsäulenverkrümmungen. Man unterscheidet inkarzerierte Halbwirbel, die mit einer relativ geraden Wirbelsäule einhergehen, und freie Halbwirbel mit kurzer knickförmiger Skoliose und deutlicher Progredienz. Inkarzerierte Halbwirbel besitzen nach den Untersuchungen von McMaster und David (1986) nur ein geringes Wachstumspotential und führen nicht zur einer Krümmungsprogredienz über 30° (Cobb 1948).

Segmentierte Halbwirbel mit zwei Wachstumsfugen zu den angrenzenden Wirbeln  besitzen ebenso wie multiple unilaterale Halbwirbel ein deutliches Progredienzverhalten. Bei Keilwirbeln sind die Anlagestörungen in geringerem Umfang als bei den Halbwirbeln ausgeprägt.

 

Segmentationsstörungen

 

Es gibt verschiedene Formen von Segmentationsstörungen. Eine zweiseitige Segmentationsstörung ist durch ein Fehlen der Bandscheibe gekennzeichnet, was zu einer Wirbelsäulenverkürzung, aber nicht zu einer Krümmungsprogredienz führen kann (A). Eine einseitige Segmentationsstörung mit konkavseitiger Veränderung (B) bietet ein erhebliches Progredienzrisiko. Dies gilt auch für das Vorliegen einer ventralen Segmentationsstörung (C), wo es zur Ausbildung einer Kyphose kommt.

 

Segmentationsstörungen sind durch unilaterale oder bilaterale Fusionen im Bandscheibenraum bedingt, wobei diese auch nur die ventralen Wirbelsäulenabschnitte betreffen können. Die unilaterale, konkavseitige Ausbildung einer Segmentationsstörung mit zusammengewachsener Wirbelsäule (Barbildung) geht mit einer sicheren Progredienz der Wirbelsäulendeformität einher, da das einseitige Wachstum in der Kombination mit einem fehlenden Wachstumspotential auf der Gegenseite zwangsläufig zur Skolioseentstehung führen muß. In der Brustwirbelsäule entwickeln sich häufig schwere Lordoskoliosen. Die bilaterale Ausbildung geht nur mit einer symmetrischen Wirbelsäulenverkürzung ohne Skolioseentwicklung einher. Laterale Segmentationsstörungen führen zu der Ausbildung einer Skoliose, posterolaterale Fehlbildungen zur Entwicklung einer Lordoskoliose; ventrolaterale Defektbildungen lassen die Entwicklung einer Kyphoskoliose erwarten. Ventrolaterale Segmentationsstörungen sind seltener als laterale Fehlbildungen

 

 

Kombinierte Störungen

 

Die kombinierten Formations- und Segmentationsstörungen stellen die größte Problematik dar, da hier das Progredienzverhalten beider Krümmungsfaktoren sich addieren kann. Unterschieden werden die bilaterale Segmentationsstörung (A), der teilweise segmentierte inkarzerierte Halbwirbel (B), die bilaterale Segmentationsstörung mit eingeschlossenem Halbwirbel (C) sowie eine unilaterale Segmentationsstörung mit konvexseitigem eingeschlossenen Halbwirbel (D). Die letzte Form geht mit dem größten Progredienzrisiko einher.

 

De kombinierten Störungen gehen mit Formations- und Segmentationsfehlbildungen einher. Möglich sind hier Segmentationsstörungen mit Halbwirbelbildung, wobei der Halbwirbel eingeschlossen, teilweise segmentiert oder inkarzeriert istn. Die stärkste Deformierung ist bei der Kombination einer einseitigen Segmentationsstörung mit einer kontralateralen Halbwirbelbildung zu erwarten.

 

Hemimetamere Segmentverschiebung

 

Beispiel 1

 

Bei der hemimetameren Segmentverschiebung liegt ein Fehler in der Vereinigung der Wirbelsäulenmetamere  vor. Die Krümmungsprogredienz ist abhängig von dem Anteil der Wirbel zwischen den Halbwirbeln. Bei einer kurzen Distanz ist das Krümmungsrisiko gering, bei einer großen Anzahl dazwischenliegender Wirbel ist das Progredienzrisiko erheblich.

 

 

Beispiel 2

 

Einen Sonderfall stellt die hemimetamere Segmentverschiebung dar, bei der eine normale Vereinigung der Wirbelhemimetamere nicht stattgefunden hat. Die Progredienz ist abhängig von der Länge des Segmentes zwischen den gegensinnig gelagerten Halbwirbeln. Liegt lediglich ein Wirbel zwischen den Hemimetameren ist keine wesentliche Krümmungsverschlechterung zu erwarten.

 

 

 

 

Konservative Behandlung

 

Congenitale Skoliosen treten mit charakteristischer Rigidität auf, deren Ursache die knöcherne Wirbelkörperfehlbildung ist. Winter u. Mitarb. (1976) geben als Indikation zur konservativen Behandlung mit dem Milwaukee-Korsett die nachfolgend genannten Möglichkeiten an.

1.   Flexible Krümmungen, bei denen der congenitale Defekt nur einen geringen Prozentsatz des gesamten Krümmungsausmaßes ausmacht.

2.   Cervicothorakale Skoliosen, die mit einem deutlichem Kopfschiefstand einhergehen.

 

 

Prinzipielles konservatives Behandlungsproblem ist die Tatsache, dass congenitale Krümmungen einer konservativen Behandlung mit Orthesen nur in außerordentlich beschränktem Maß zugänglich sind. Dafür verantwortlich sind u.a. die folgenden Faktoren:

 

1.   Kurzstreckige Skoliosen gestatten keine exakte, punktuelle Applikation korrigierender Kräfte.

2.   Eine seitliche (transversale Kräfte durch Derotationsorthesen) oder frontale (axiale Kräfte durch das Milwaukee - Korsett) Krafteinleitung und Kombinationen beider Systeme sind prinzipiell nicht in der Lage, das Wachstum einer knöchernen Fehlbildung zu beeinflussen.

3.   Die Orthesenbehandlung kann allerdings bei kleinsten und kleinen Kindern von vorübergehendem, aber begrenztem Nutzen sein. Mit Hilfe der konservativen Stabilisierung kann das Ausmaß der kompensatorischen Krümmungen bis zum Erreichen eines günstigen Operationszeitpunktes beeinflusst werden. Die Indikation zu einer dann evtl. notwendigen Operation richtet sich nach einer festgestellten Progredienz und nicht nach dem Lebensalter.

4.   Die Forderungen der Primärkorrektur bei idiopathischen Skoliosen (30 - 50 %, Hopf u. Mitarb. 1996) lassen sich nicht auf die Behandlung congenitaler Skoliosen übertragen.

 

Operative Behandlung

 

Eine frühzeitige chirurgische Behandlung stellt aus heutiger Sicht das Behandlungsverfahren der Wahl bei den progredienten Krümmungen dar. Kurzstreckige Wirbelsäulenfusionen, die auch im Kleinkindesalter und in jedem Fall vor der absoluten Skelettreife durchgeführt werden können, verhindern in viele Fällen eine Entwicklung von erheblichen kompensatorischen Krümmungen, die nach Wachstumsabschluß dann mit einer langstreckigen Fusion behandelt werden müssen, um eine Wirbelsäulenimbalance zu vermeiden. Verschiedene Operationsverfahren stehen zur Wahl:

1.   Kombinierte dorsale und ventrale Ephyseodese. Bereits 1963 hat Roaf (1963) über die Epiphyseodese berichtet, bei der die Wachstumszonen der Wirbelsäule gezielt beeinflußt werden. Nach Ansicht von Bradford (1989) sowie Keller u. Mitarb. (1994) ist der Erfolg dieser Maßnahme aber schlecht kalkulierbar. Beim Vorliegen exzessiver Kyphosen ist das Verfahren auch problematisch (Keller u. Mitarb. 1994). Kieffer und Dubousset (1994) verwenden dieses Verfahren allerdings auch mit Erfolg bei Kyphoskoliosen. Bradford (1989) hält diese Methode nur bei jungen Kindern und bei nachgewiesener bzw. zu erwartender Progredienz für sinnvoll, wobei sich die konvexseitige Fusion auf die betroffenen Segmente der Krümmung und nicht nur auf den Scheitelwirbel beschränken darf.

2.   Dorsale Fusion. Bradford (1989) hält die dorsale Fusion, insbesondere bei einer unsegmentierten, konkavseitigen Barbildung, bereits ab dem sechsten Lebensmonat für erforderlich. Mögliche Komplikationen dieser Operation sind die Entwicklung einer Pseudarthrose in einer Größenordnung von bis zu 23 % und in einer weiteren Krümmungsprogredienz (Winter und Mitarb. 1984). Erfolgeiche Möglichkeiten der Wachstumsstimulation der Konkavseite bestehen nicht. Dorsale Fusionen verbunden mit einer Wirbelsäuleninstrumentation gelten bei älteren Kindern als Behandlungsverfahren der Wahl, wobei ein erhöhtes neurologisches Risiko besteht (Winter 1983, Hall u. Mitarb. 1981). Eigene Ergebnisse (Hopf u. Mitarb. 1994) zeigen einen Ausgangswinkel bei 11 mit einem alleinigen dorsalen Zugang operierten Patienten von 62.4°. Durch die Operation wurde hier nur eine Korrektur von 37,3 % oder 23,3° auf 39,1° postoperativ erzielt. Diese deutlich niedrigere Korrektur weist darauf hin, dass bei den congenitalen Skoliosen aufgrund des erhöhten neurologischen Risikos nicht die Instrumentation vollständig ausgereizt, sondern ein Kompromiss zwischen Korrektur und Lähmungsrisiko angestrebt wurde.

3.   Ventrale Fusion mit Halbwirbelkörperentfernung. Leatherman und Dickson (1979) stellten Ergebnisse der Halbwirbelentfernung vor, eigene Erfahrungen (Heine u. Mitarb. 1986) und die anderer Autoren (Bergoin u. Mitarb. 1986) zeigen die guten Resultate dieser Methode. Prinzpiell wird hierbei der konvexseitige Halbwirbel entfernt, die entstehende Lücke wird durch Kompression der Wirbelsäule geschlossen, wobei eine Fusion des operierten Bereichs angestrebt wird.

 

Literaturverzeichnis