Indikation zur Operation neuromuskulärer Skoliosen

 

Neuromuskuläre Skoliosen unterscheiden sich von den idiopathischen Skoliosen sowohl hinsichtlich der Progredienz und der Lokalisation der Krümmung als auch hinsichtlich der häufig erfolglosen konservativen Behandlungsmöglichkeiten. Aus diesem Grunde sind gesonderte therapeutische Richtlinien erforderlich. Nicht zuletzt sind die Krümmungen in der Anfangsphase nur schwierig zu erkennen. Zur Festlegung des Krümmungsausmaßes sind standardisierte Röngenaufnahmen der Wirbelsäule in zwei Ebenen im Stehen oder Sitzen (bei nicht stehfähigen Patienten) notwendig, da Aufnahmen im Liegen nicht das wahre Krümmungsausmaß zeigen und alleinige ap - Aufnahmen die häufig zu beobachtende sagittale Deformierung nicht berücksichtigen. Bradford (1987) beschreibt die wesentlichen Unterschiede im Progredienzverhalten der neuromuskulären zu den idiopathischen Skoliosen:

 

  1. Eine Wirbelsäulenverkrümmung tritt mit Beginn der neuromuskulären Erkrankung oder sehr frühem Lebensalter auf.

  2. Ihr Progredienzrisiko ist höher.

  3. Die Skoliose verschlechtert sich auch nach dem Wachstumsabschluß.

  4. Typisches Merkmal ist der Verlust der Wirbelsäulenbalance mit erheblichem Rumpfüberhang sowie konsekutiver Beckenkippung.

  5. Die Lungenfunktion ist in stärkerem Umfang als bei idiopathischen Skoliosen eingeschränkt.

  6. Andere Organsysteme sind betroffen (z.B. Kardiomyopathien, chronische Erkrankungen der ableitenden Harnwege).

  7. Eine Operation ist durch den osteoporotischen Knochen mit größeren Risiken verbunden.

  8. Implantatdislokationen werden öfter beobachtet.

Nach Bradford (1987) kann mit einer Korsettbehandlung die Progredienz einer neuromuskulären Skoliose bis zum Zeitpunkt der Operation (Mädchen: 10 Jahre, Jungen: 12 Jahre) reduziert werden, wobei bei zerebralparetischen Patienten eine derartige Behandlung problematisch ist. Die Orthesentherapie ist häufig durch die Entstehung von Druckstellen bei Patienten mit Sensibilitätsstörungen (Spina bifida) erschwert. Winter (1987) betont als Ziel der Korsettherapie den Zeitaufschub bis zum Erreichen des operationsfähigen Alters. Die rechtzeitige operative Behandlung neuromuskulärer Skoliosen ist das Verfahren der Wahl. Luque (1989) empfiehlt bei der Operationsplanung die Beachtung folgender Prinzipien:

Vorschläge zur zeitangepassten Operationsindikation

Der Arbeitskreis Skoliose der DGOT hat sich in den neunziger Jahren zum Ziel gesetzt, dem gestiegenen Wissen um die "natural history" von bestimmten neuromuskulären Skoliosen Rechnung zu tragen. In Anlehnung an die schon veröffentlichten Texte der "Neueinteilung der Empfehlung zur gutachterlichen Bewertung von Personen mit Skoliosen" (Hopf und Heine 1988) sowie der "Empfehlung zur sportlichen Betätigung von Patienten mit idiopathischen Skoliosen" (Hopf u. Mitarb. 1991) sollen die Voraussetzungen für eine adäquate Beurteilung und zeitgemäße Behandlung erleichtert werden.

Skoliosen beim Vorliegen einer Myelomeningozele

Mit der Entwicklung einer Wirbelsäulendeformität muß bei jedem zweiten Patienten mit einer Myelomeningozele gerechnet werden (Barden u. Mitarb. 1975, Mackel und Lindseth 1975, Raycroft und Curtis 1972, Carstens u. Mitarb. 1990). Die Skoliosen  stellen dabei mit 2.5% den weitaus größten Teil: Kyphosen und Lordosen spielen demgegenüber nur eine untergeordnete Rolle. Pathogenetisch lassen sich verschiedene  Skolioseursachen unterscheiden:

Die rein paralytischen Skoliosen entstehen zwischen dem 5-10. Lebensjahr (Tachdjian 1990). Die Wahrscheinlichkeit der Skolioseentstehung hängt vor allem ab von dem Patientenalter (Banta u. Mitarb. 1976, Piggott 1979) und der Lähmungshöhe (Carstens u. Mitarb. 1990, Winter 1987, Tachdjian 1990), das Ausmaß des Wirbelbogendefekts ist von geringerer Bedeutung  (Raycroft und  Curtis 1972, Carstens u. Mitarb. 1990). Bei thorakalem Lähmungsniveau muß mit einer 100%-igen Skolioseinzidenz gerechnet werden (Mackel und Lindseth 1975, Banta u. Mitarb. 1976). Dies Rate sinkt kontinuierlich mit abnehmendem Lähmungsniveau, allerdings zeigen auch noch 5% der Patienten mit einer S1-Lähmung eine Skoliose (Bradford u. Mitarb. 1982). Die mittlere jährliche Skolioseprogredienz beträgt bei thorakalen Lähmungen 3.5°, bei Lähmungen zwischen L1-L3 2.5°, bei Lähmungen unterhalb von L4 ist keine statistisch signifikante Progredienz nachweisbar (Carstens u. Mitarb. 1990). Vetter u. Mitarb. (1993) und Eysel u. Mitarb. (1993) fanden hingegen bei der Analyse der eigenen operierten Fälle eine jährliche Progredienz der Skoliose von 6.7°bzw.  6.2°. Die reale Progredienz, bezogen auf das Datum der Erstdiagnose bis zur Operation, betrug 14° jährlich.

Die Indikation zur operativen Versorgung der Patienten, bei denen eine überdurchschnittliche Krümmungsprogredienz vorliegt, ist frühzeitig zu stellen. In begründeten Fällen soll die Operation auch bei einem Skoliosewinkel unter 40° durchgeführt werden, wobei diese prinzipiell nach dem 10. Lebensjahr angestrebt wird.

 

Präoperativ besteht bei einem 9-jährigen Mädchen eine neuromuskuläre Skoliose von 80°.

Postoperativ ist nach einem dorsalen Eingriff die Krümmung fast vollständig aufgerichtet.

Auch in der seitlichen Projektion ergibt sich eine gute Korrektur des Wirbelsäulenprofils.

 

Skoliosen beim Vorliegen einer spinalen Muskelatrophie oder Duchenne – Muskeldystrophie

Bei über 80% der Patienten mit Duchenne - Muskeldystrophie entwickeln sich unmittelbar nach Verlust der Gehfähigkeit ab ca. dem 10. Lebensjahr Skoliosen (Bradford 1987). Dieser Zeitpunkt kann jedoch nachweislich durch eine Verlängerung der Geh- bzw. Stehfähigkeit mit Orthesen, im Regelfall nach vorausgegangenen Operationen der Kontrakturen der unteren Extremitäten, deutlich hinausgezögert werden (Rodillo u. Mitarb. 1988). Skoliosen bei Duchenne - Muskeldystrophie verschlechtern sich nach Robin und Brief (1971) um 15-30° pro Jahr. Hsu (1983) führt aus, dass alle Krümmungen über 40° progredient sind. Darüber hinaus sind diese Skoliosen durch eine Vielzahl behandlungserschwerender Merkmale charakterisiert:

Seeger u. Mitarb. (1984) und Rideau u. Mitarb. (1984) berichten, dass eine Orthesentherapie die Progredienz der Krümmung nicht aufhalten kann. Forst und Mortier (1990) halten eine Orthesentherapie nur dann für akzeptabel, wenn eine Operation aus medizinischen Gründen unmöglich ist oder die Operation abgelehnt wird. Sitzschalen haben in der primären Therapie der Skoliosen keinen Platz mehr (Albrecht 1983, Forst 1988). Rideau u. Mitarb. (1984) empfehlen die absolut frühzeitige operative Skoliosebehandlung.

Bei den spinalen Muskelatrophien  werden entsprechend ihrem klinischen Verlauf drei Typen unterschieden, einmal die spinale Muskelatrophie Werdnig - Hoffmann ("severe type", Typ I) mit frühem Tod im Kleinkindalter, der "intermediate type" (Typ II) mit Patienten, die nie oder nur kurze Zeit gehfähig sind, sowie die spinale Muskelatrophie Kugelberg - Welander ("mild type", Typ III) mit unterschiedlich langer Phase der Gehfähigkeit. Auch bei dieser Erkrankung führt der Verlust der Gehfähigkeit zu einer Progredienz der Krümmung, die um so geringer ist, je länger die Gehfähigkeit (auch mit Orthesen) erhalten bleibt. Die ausgeprägteste Progredienz weist demnach der Intermediärtyp auf, der eine Verschlechterung der Krümmung von 8° jährlich im Mittel zeigt. Auch bei dieser Krankheitsgruppe kann eine Orthesentherapie die Entstehung einer Skoliose allenfalls verzögern, nicht aber verhindern (Riddick u. Mitarb. 1982).

Operationen mit einem mehrsegmental zu implantierenden Instrumentarium sollten ab einer nachgewiesenen progredienten Krümmung von 20° und einer Vitalkapazität von mindestens 35% durchgeführt werden. Dies ist bei der Duchenne-Muskeldystrophie zu Beginn der Rollstuhlphase und bei der spinalen Muskelatrophie Typ II um das 10. Lebensjahr gegeben. Noch gehfähige Patienten mit einer spinalen Muskelatrophie Typ III sollten erst nach dem Verlust der Gehfähigkeit operiert werden. Als Kontraindikationen gelten eine Vitalkapazität unter 30 % sowie eine klinisch manifeste Kardiomyopathie. Eine operative Versteifung der Wirbelsäule sollte möglichst nach dem 10. Lebensjahr durchgeführt werden, bei der spinalen Muskelatrophie Typ II kann jedoch eine Stabilisierung der Wirbelsäule auch schon zu einem früheren Zeitpunkt erforderlich werden.

Skoliosen beim Vorliegen einer Neurofibromatosis Recklinghausen

Die Neurofibromatose Recklinghausen ist eine Erbkrankeit, die als universelle Dysplasie aufgefaßt werden kann, wobei alle drei Keimblätter befallen sind. Hieraus ergibt sich eine Vielzahl von Veränderungen (Phänotyp) der an dieser Krankheit leidenden Patienten (Borberg 1951, Hunt und Pugh 1961, Eder und Gedigk 1977, Holt 1978). Klinisch auffällig sind die café-au-lait - Flecken der Haut und die subcutanen Knoten (Fibrome). Diese primär gutartigen Nerventumore, die von den Schwann'schen Zellen ausgehen, können im gesamten Körper auftreten und durch Größe und Druck sekundär bösartig wirken. An den Spinalnerven können sie über die Foramina intervertebralia in den Rückenmarkskanal einwachsen und neurologische Störungen verursachen (Bauer 1979, Curtis u. Mitarb. 1969, Holt 1978, Meslet 1982).

In einem hohen Maße treten dysplastische Veränderungen am gesamten Skelettsystem auf, wobei sich bei einem Befall der Wirbelsäule in 43% der Fälle Skoliosen und schwere Kyphoskoliosen entwickeln können (Fauchet 1968, 1978, Hunt u. Mitarb. 1961, Meslet 1982, Metz-Stavenhagen 1983). Die Verkrümmungen haben einen knickartigen Charakter, insbesondere die Kyphosen. Diese führen zu einer hochgradigen Einengung des Spinalkanales, wodurch insbesondere verlängernde distrahierende korrigierende Maßnahmen ausgesprochen gefährlich sind (Cotrel 1975, Chaglassian u. Mitarb. 1976, Fauchet 1968, Metz-Stavenhagen 1983, Winter u. Mitarb. 1979). Weiterhin bestehen leichtere Formen, die primär der idiopathischen Skoliose gleichen. In der Myelographie und im NMR zeigen sich die spezifischen neurofibromatotischen Veränderungen (Fauchet 1978, Holt 1978, Metz-Stavenhagen 1983).

Die Patienten müssen vor der Behandlung darauf hingewiesen werden, daß auch nach einer Wirbelsäulenkorrektur die dysplastischen Wirbelsäulenveränderungen zunehmen können und evtl. Zusatzeingriffe notwendig werden. Sehr wichtig ist die praeoperative Diagnostik mit NMR, Myelographie, sorgfältiger neurologischer Untersuchung, Wirbelsäulenganzaufnahmen in 2 Ebenen und in der Wahlebene (Chaglassian u. Mitarb. 1976, Metz-Stavenhagen 1984, Holt 1978). Durch die beschriebenen Veränderungen (knickartige Kyphose, Einengung des Spinalkanals, paravertebraler Tumor mit Auftreibung der Spinalnerven und Einwachsen in den Spinalkanal liegt operativ ein erhöhtes neurologisches Risiko vor (Chaglassian u. Mitarb. 1976, Fauchet 1968, Metz-Stavenhagen 1983, Winter u. Mitarb. 1979).

Die früher beschriebene vermehrte Pseudarthrosenrate wird bei den jetzt vorhandenen mehrsegmentalen Instrumentationsmethoden und einer entsprechenden ventralen Abstützung heute nicht mehr gesehen (Fauchet 1968, Savini und Vincenzi 1976, Winter u. Mitarb. 1979, Metz-Stavenhagen 1982, 1983).

2001

2003

2004 praeop

2004 postop

Bei kurzstreckigen Veränderungen mit typischen Knochendestruktionen besteht die frühzeitige Indikation zur Stabilisierungsoperation, auch  wenn keine Progredienz vorliegt,  da die Dysplasien unabhängig vom Alter fortschreiten können und die gefürchtete Kyphose mit ihren neurologischen Risiken verhindert werden muß. Ist eine solche extreme knickartige Deformität eingetreten (Destruktionsgrad III, Metz - Stavenhagen 1983), dann ist auch eine ventrale Abstützung der Wirbelsäule erforderlich (Chaglassian u. Mitarb. 1976, Fauchet 1968, Savini und Vincenzi 1976, Winter u. Mitarb. 1979, Metz-Stavenhagen 1983). Bei langstreckigen Krümmungen und weitgehend erhaltenen Wirbelkörperstrukturen hingegen besteht eine den idiopathischen Skoliosen angeglichene Operationsindikation.

 

Literaturverzeichnis